Tokom mnogo godina nije postojao konsenzus u literaturi o urođenom kratkotrajnom jednjaku kao nezavisnoj razvojnoj anomaliji. Najveći doprinos etiologiji, patogenezi, kliničko-morfološkim podacima, dijagnozi i lečenju kongenitalnog kratkog jednjaka napravio je B. Barret (1959). Ova bolest je opisana u literaturi pod različitim imenima: brahiozofagus, stomak u grudima, neprihvatanje stomaka, delimični stomak u grudima.
Pojava prouzrokovanog kratkog jednjaka objašnjava se kršenjem formiranja digestivnog trakta u ranom embrionalnom periodu, kada je jednjak bio obložen cilindričnim epitelijumom. Zamena ovog epitela, počev od srednje trećine ezofagusa, je poremećena, zbog čega je donja trećina obložena žleznim epitelom. Stoga postoji distopija sluznice želuca u donjem delu jednjaka (sa normalnom lokacijom kardio).
Potvrđivanje ove pretpostavke je činjenica da se supra-dijafragmatični deo tzv. Neobrađenog stomaka, sa izuzetkom mukozne membrane, formira kao jednjak i bez krvnog pokrivača. U istom delu, diferencirani su poprečni i uzdužni slojevi mišića, karakteristični za jednjaku, a snabdevanje krvi se odvija, kao i obično, od aorte.
Klinički simptomi
Urođeni kratki jednjak nastavlja se, po pravilu, putem gastroezofagealnog refluksa, koji je komplikovan esophagitisom i pojavom peptične esophageal stenoze.
Urođeni kratki jednjak se otkriva kod dece prve tri godine života, jer imaju stabilan sindrom refluksa. U anamnezi, takvi pacijenti često doživljavaju često povraćanje ubrzo nakon rođenja. Često postoje indikacije čestih respiratornih bolesti: bronhitis, pneumonija (u 30% slučajeva). U budućnosti kliničke manifestacije zavise od formiranja sekundarne stenoze. Ako se stenoza ne formira, glavni simptom je povraćanje sa želudačkim sadržajem. Povraćanje je izazvano plakanjem, horizontalnim položajem tela i blagim fizičkim naporom koji uzrokuje povećanje intraabdominalnog pritiska. Povraćanje krvi se nalazi u povraćanju; manje česta povraćanje kafe. Sa sekundarnim sužavanjem jednjaka zbog peptičnog ulcerativnog anafaringitisa, preovlađuju simptomi kršenja ezofagealne opstrukcije: disfagija, povraćanje hrane.
Djeca starija od osam godina se žale na bol iza grudne kosti, čije pojavljivanje dolazi zbog disagije i ulceroznog esophagitisa. Često deca pokušavaju da piju pišuk. Zbog konstantnog krvarenja od distopične sluzokože, što se pokazalo primjenom krvi u bubreznim masama i pozitivnom reakcijom na latentnu krv u fecesu, razvija se anemija. Anemični sindrom je primećen kod 1/3 pacijenata. Deca sa kongenitalnim kratkim jednjačama zaostaju u fizičkom razvoju.
Za dijagnostiku kongenitalnog kratkog jednjaka koristi se rentgenski pregled, pomoću koga se najpre pronađe refluks želuca. Na položaju Trendelenburg, pacijent sa refluksom ezofagealnog refluksa je određen da baca kontrastnu materiju jajnika u jednjaku. Distalni dio jednjaka, po pravilu, proširen je nadole u obliku levka ili zvona. Rentgenske slike u distalnom ezofagusu pokazuju uzdužno preklapanje, karakteristične za mukoznu membranu želuca. Prolaz jednjaka tokom pregleda pacijenta u stojećoj poziciji je netaknut. Sa sekundarnom stenozom otežana je prolaznost kontrastnog sredstva, a sagorevanje ezofaga se određuje iznad sleganja. Radiološka slika sa deformacijom u predelu konstrikcije i prekomernog skladištenja podloge zahtijeva diferencijaciju od kila esophagealnog otvaranja dijafragme i divertikula jednjaka.
Široko se koristi za dijagnozu esophagofibroskopije. Najvažniji endoskopski znak je pomeranje mucosalne obloge jednjaka u želudačnu sluznicu, tj. iznad projekcije dijafragmatičnog proreza. U odsustvu stenoze u distalnom jednjaku, javlja se kataralni ili ulcerativni fibrinozni esophagitis. Sa razvojem stenoze, po pravilu, nalazi se na granici sluznice želuca i jednjaka.
U vezi sa činjenicom da kod pacijenata sa urođenim kratkim jednjakom uvek ima mesto gastroezofagealnog refluksa, određena dijagnostička vrednost ima intraepitelijalnu pH-metriju.
Stanovnici i deca vrše diferencijalnu dijagnozu sa piloreznom stenozom, pilorospazom, hernijom jednjaka dijafragme, halazijom, urođenim i stečenim stenozama distalnog jednjaka.
Tretman
Tretman je često hirurški, čiji je cilj eliminacija gastroezofagealnog refluksa, a najpouzdanija hirurgija antirefluksa je operacija NN Kanšina u modifikaciji YF Isakove i sar., Na osnovu gastroplikacije ventila.U slučajevima kada je urođeni kratki jednjak složen peptičnom stenozom , operacija antirefluksa dopunjuje nametanje gastrostomije. U budućnosti je zastario bougie.
Sa aspekta kliničara koji uzimaju u obzir urođeni kratki jednjak kao ne-ometanje stomaka, neophodno je provesti dugotrajnu konzervativnu terapiju u izračunavanju postepenog snižavanja stomaka (dok se dete razvija).
Konzervativno lečenje obezbeđuje konstantno povišenu poziciju gornje polovine trupa, često hranjenje djeteta u malim porcijama hrane debele konzistencije. Sprovesti i opšti restorativni i simptomatski tretman.
Rast!