Značaj cistične bolesti bubrega utvrđen je sljedećim faktorima:
Cistodi bubrega su veoma česti i ponekad predstavljaju složeni dijagnostički zadatak za lekare-terapeute, hirurge, radiologe i patologe.
• Neki oblici, kao što je polikristička bubrežna bolest kod odraslih, su glavni razlog za uključivanje pacijenta u program hemodijalize.
• Ciste se na kraju mogu pretvoriti u maligne tumore koje je teško prepoznati.
Jednostavne ciste
Jednostavne ciste su pojedinačne ili višestruke cistične formacije različitih veličina, od 1 do 10 cm u prečniku. Ciste su obično okružene glatkom sjajnom sivkom školjkom i ispunjene čistom tečnom materijom. U bubregu ciste obično zauzimaju periferni položaj (u predelu korteksa), iako se povremeno mogu nalaziti u centralnom delu (u meduli). Ciste u bubrezima, po pravilu, ne izazivaju nikakve simptome i veoma su česte kod ljudi starijih od 50 godina. Uz velike veličine cista mogu se pojaviti bolovi u lumbalnoj regiji, ali takve ciste obično se slučajno otkrivaju prilikom ispitivanja bubrega zbog druge patologije. Opisani su slučajevi krvarenja u ciste, koje se pacijentu oseća iznenadnim oštrim bolom u bočnoj i lumbalnoj regiji. Krvarenje može biti glasnik maligne degeneracije ciste školjke. Uz kongenitalnu multicistozu bubrega, dijete se rađa sa oštrim povećanim nefunkcionalnim bubrezima, čija je supstanca pretvorena u mnoštvo cista. Uz bilateralno oštećenje bubrega, fetus je u utero nesposoban da stvori urinu, što rezultira u mnogo manje amnionskoj tečnosti. To dovodi do deformacija fetusa zbog povećanog pritiska materice. Lice ovakvog voća je iskrivljeno, nos je položen, uši se nalaze na niskom nivou, a duboke oštrice ispod očiju.
Otklanjanje bubrega
Pacijenti sa multicističkim bubrezima preporučuju se nefrektomija - hirurško uklanjanje bubrega. Operacija se vrši u slučaju povećanja ili infekcije cista, kao i sa visokim krvnim pritiskom kod pacijenta.
Policistička je genetski uslovljeno stanje. Postoji nekoliko oblika bolesti:
• perinatalno - dijete se rodi velikim bubrezima i umire ubrzo nakon rođenja;
• nonsatal - dijagnostikovan je tokom prvog mjeseca života;
• Deca - kod dece uzrasta od 3 do 12 godina, postoji razvojni jaz i bubrežna insuficijencija. Ostali znaci uključuju visok krvni pritisak, povećanje jetre i slezine;
• maloljetnik - bolest se otkriva tokom prvih godina života;
• Odrasli - ovo stanje se razvija kod odraslih nosioca autosomnog dominantnog gena. To znači da je bolesni pojedinac nasledio gen gena od jednog od roditelja.
Najčešći genetski defekt u policističkoj bolesti bubrega kod odraslih jeste mutacija u 16. hromozomu, koji je odgovoran za proizvodnju polycystin proteina. Ovaj drugi igra važnu ulogu u intercelularnim interakcijama. Simptomi policističkih bubrega uključuju nadimanje, bol u lumbalnoj regiji, hematuriju (krv u urinu) i visok krvni pritisak. Oštećenje bubrega može se slučajno otkriti ili kao rezultat ispitivanja rođaka pacijenta.
Dijagnostika
Kod većine pacijenata bolest se otkriva u dobi od 30 do 50 godina. Stabilno smanjenje bubrežne funkcije primećuje se kod oko trećine pacijenata i dovodi do potrebe za dijalizom, a potom i transplantacije bubrega.
Istovremeni simptomi
Policistik može biti praćen brojnim drugim patološkim simptomima koji uključuju, naročito:
• hipertenzija (visok krvni pritisak);
• infekcija bubrežnih cista;
• aneurizmi (ispupčenje zida) mozga i drugih arterija;
• Hernija i divertikula creva.
Tretman
Pacijenti na terapiji na dijalizi ili posle transplantacije možda će trebati ukloniti sve povećavajuće bubrege kako bi se sprečilo krvarenje, infekcija i bol.
Druge bolesti cistične bubrega uključuju:
• Fanconski sindrom je retko stanje, nasleđeno kao X-vezana dominantna osobina. Karakteriše se anemija, otkazivanje bubrega i nizak natrijum u krvi.
• Spužvanski bubreg - oštro širenje sakupljača. Može se uticati na mali deo, cijeli ili čak i oba bubrega. Ovo urođeno ili stečeno stanje često se kombinuje sa tumorom Wilmsa (malignog tumora bubrega kod dece), aniridije (odsustvo irisa očiju) i hemihepertrofije (hipertrofija mišića jedne polovine tela). Bolest je često praćena rekurentnim infekcijama urinarnog trakta, formiranjem kamena i otkazom bubrega.
• Hippel-Lindauova bolest je ozbiljna oboljenja porodice sa razvojem benignih tumora malozarca, retine, kičme, ponekad pankreasa i nadbubrežne žlezde u kontekstu cistične oštećenja bubrega, što teži malignosti.
• Maligne ciste bubrega su rezultat uništavanja centralnog dela tumora kancerogena sa formiranjem ciste ili, obratno, maligniteta benigne ciste.