Minuskezus jednjaka nije klinički prepoznat i pronađen je slučajno na koricama dece koja su umrla iz različitih uzroka. Posebno je teško napraviti takve stenoze u maloj deci.
Uzrok smrti stenoze jednjaka je kršenje vakuolizacije primarne crevne cijevi, što rezultira u zgušnjavanju svih slojeva jednjaka (hipertrofijski mišićni sloj, izgled mukoznih membrana, nenormalno razvijenih posuda itd.).
Morfološki, postoje nekoliko tipova urođenog suženja jednjaka: kružnog, hipertrofičnog, membranskog (zbog zgušnjavanja atipično membranske membrane). Kružni tip se pojavljuje u vezi sa uključivanjem fibroznog ili prstena prstena tokom embrionalnog formiranja, hipertrofija - se formira zahvaljujući hipertrofiji mišićnog sloja određenog dela jednjaka, membrana - usled formiranja sluzokože, koji sužava lumen jednjaka. Drugi tip gastrične membrane, koji se zbog debljine prožima u lumeni ezofagusa.
Kongenitalna stenoza ezofagusa je češće lokalizirana u srednjem ili donjem delu, manje se često javlja u gornjoj trećini.
Klinički simptomi
Klinički simptomi su uzrokovani stepenom suženja jednjaka, njegove morfologije i starosti pacijenta. Značajno sužavanje maloljetne djece koja primaju polutanku i tečnu hranu, simptomi su slabo izraženi, često se zanemaruju. Uz oštro izraženu stenozu, primećuju se iste pojave kao iu arteritisu jednjaka. Sa prenošenjem deteta na gustu hranu, simptomi postaju jasniji.
Klasični simptomi su trajna disfagija i regurgitacija tokom ili odmah posle efekta. U 33% slučajeva stenoze jednjaka kod dece u prva tri mjeseca života, postoje poremećaji disanja kod hranjenja, povraćanja i regurgitacije. Hranjenje deteta postaje neprijatno, baci mu glavu. Kod djece starijih od šest mjeseci, hipersalivacija se pojavljuje na vrijeme. Vomit se sastoji od nespojive hrane, sluzi i pljuvačke bez kiselog mirisa želudačnog sadržaja. Regurgitacija sa rastućim dobima postaje sve češća i konstantna, pošto je očuvana jačina sloja mišića iznad konstrikcije i u određenoj meri kompenzuje teškoće prehrambenog prolaza kroz suženi dio jednjaka. Posle nekog vremena, mišićna snaga je iscrpljena, postavlja se dekompenzacija, što dovodi do kontinuirane i konstantne regurgitacije. Zidovi jednjaka iznad stenoze izgube svoju elastičnost, dilatirani su, formirajuci sacciformno produženje. Prošireni pre-intestinski deo jednjaka pokazuje efekat kompresije na traheju, što dovodi do dispneja, stridora, cijanoze, napada kašlja. Stagnirajući u pre-stenotičkoj ekspanziji, hrana se može aspirirati i dovesti do pojave aspiracione pneumonije. Uz to, stajaća hrana podleže bakterijskom razlaganju; iz usta postoji neprijatan, gnusan miris.
Može doći do slučajeva akutne opstrukcije jednjaka, koji se javlja kao rezultat "udaranja" gustog komada hrane u stenozni dio ezofaga.
Kružne i membranske varijante stenoze jednjaka nisu praćene povraćanjem. Konstrikcije lokalizovane u ventralnom dijelu jednjaka pojavljuju se u kasnijim periodima razvoja djeteta (ne prije 6 mjeseci), obično disfagijom, a potom i drugim gore pomenutim simptomima. Od opštih simptoma opisane anomalije razvoja ezofaga, treba zapaziti zaostajanje u fizičkom razvoju, hipotrofiju, hipokineziju (pacijenti pokušavaju da se pomere manje), anemiju.
Kliničku dijagnozu treba potvrditi radiografski radi utvrđivanja lokalizacije stenoze, prirode promjena u sluzokoži jednjaka. Prije pregleda radiopauza, pacijent se opere sa jednjakom da ukloni ostatke hrane i sluzi. Poželjno je izvršiti radiološki pregled u horizontalnom položaju pacijenta uz čvrsto punjenje jednjaka. Studija je duga - sve dok kontrastni materijal ne ulazi u stomak i jednjak se isprazni. Rendgen jasno pokazuje suženje jednjaka.
Endoskopija jednjaka ima odlučujuću dijagnostičku vrednost. Esophagobibroskopija se vrši preliminarnom primenom relaksantnih sredstava.
Tretman
Tretman u većini slučajeva je brz. Sa stenozama male stepene, tretman se započinje bougijem elastičnim balzama ubačenim kroz usta. U posljednje vrijeme korišteni su posebni dilatatori. Tokom lečenja, buzhirovaniobolnoy treba da primi tečnost i polu tečnost hrane. Ako tri terapije terapije nisu efikasne, onda se vrši hirurška intervencija.
Rast!